klinische noot

sagittale craniosynostose. Ongeveer een geval

sagittale craniosynostose. A case report

M. L. Vega Gutierreza, I. Alía Arroyob

kinderarts. CS Pilarica, East Area, Valladolid. Spanje.
bMIR-Pediatrie. Universitair Klinisch Ziekenhuis van Valladolid. Spanje.

correspondentieadres

ABSTRACT

craniosynostose is het vroegtijdig sluiten van een of meer schedelnaden. Het omvat een breed spectrum van craniale misvormingen, van de geïsoleerde sluiting van een enkele hechting, tot de sluiting van verschillende hechtingen, of geassocieerd met andere misvormingen, vormen Syndrome craniosynostose.
de kinderarts moet onderscheid maken tussen de meest voorkomende positionele misvormingen of posturale plagiocephaly en craniosynostoses, waarvoor chirurgische behandeling nodig is en waarvan de vroege diagnose de prognose verbetert. We presenteren het geval van een zuigeling met scafocephaly als gevolg van geïsoleerde craniosynostose.

sleutelwoorden: Scaphocephaly. Craniosynostose. Plagiocefalia.

ABSTRACT

craniosynostose is een voortijdige fusie van een of meer schedelnaden. Het omvat een breed spectrum van craniale misvormingen, van het sluiten van een geïsoleerde hechting tot het sluiten van verschillende hechtingen, of geassocieerd met andere misvormingen, die syndromische craniosynostose vormen.
de kinderarts moet een onderscheid maken tussen positionele misvormingen of posturale plagiofalie, vaker voorkomend, van de craniosynostose, die chirurgische behandeling nodig hebben en die een vroegrijpe diagnose de voorspelling verbetert. We presenteren een geval van een zuigeling met scafocephaly als gevolg van geïsoleerde craniosynostose.

sleutelwoorden: Scafocephaly. Craniosynostose. Plagiocephaly.

Inleiding

craniosynostose is de voortijdige fusie van een of meer schedelnaden. Wanneer het gebeurt, de schedel stopt met groeien loodrecht op het synostische gebied, en compensatief doet dat waar de hechtingen niet zijn versmolten. Ze worden geclassificeerd als eenvoudig of complex, afhankelijk van het aantal aangetaste hechtingen; primaire, de meest voorkomende vorm, of secundair aan andere ziekten zoals thalassemie, hyperthyreoïdie en andere metabole afwijkingen; en in syndromic en niet-syndromic, afhankelijk van of het wordt waargenomen in isolatie of gepaard gaat met hartafwijkingen, urogenitale, of musculoskeletale, vormen syndromen zoals Apert, Crouzon, of Carpenter1.

de vorm van de schedel is kenmerkend voor elk type craniosynostose (scafocefalie: toename van de anteroposteriordiameter, door vroegtijdige sluiting van de sagittale hechting; trigonocefalie: vroege sluiting van de metopische hechting, die frontale vervorming veroorzaakt, met prominentie in de middellijn; brachycefalie: vroege sluiting van de coronale hechting met toename van de bitemporale diameter; plagiocefalie: eenzijdige sluiting van de lambdoïde hechting, met vervorming van de schedel in de vorm van een parallellogram of trapeziumvormig). Craniosynostotische occipitale plagiocefalie moet worden onderscheiden van posterieure positionele of misvormde plagiocefalie, die uni – of bilateraal kan zijn (in dit geval is er afvlakking van het occiput of pachycefalie)2. Het kan worden veroorzaakt door intra-uteriene mechanische factoren (meerlingzwangerschappen), intrapartum molding (zuignappen), of vroege kindertijd, torticollis, hypotone kinderen, of kinderen die het grootste deel van hun tijd doorbrengen in liggende decubitus.3

gevallen van craniosynostose zijn waargenomen bij alle rassen. De prevalentie wordt geschat op 1/2000-3000 geboorten. De meest voorkomende is de sagittale (190/1 000 000 geboorten), met overheersing in het mannelijk geslacht (3.5:1).1 Deze craniale vorm wordt ook waargenomen bij premature zuigelingen.

de diagnose is gebaseerd op de klinische voorgeschiedenis: de bij de pasgeborene aanwezige misvorming die progressief verergert4. Soms kan een benige reliëf worden gevoeld langs de versmolten hechting. Schedel X-ray (X-ray) maakt het mogelijk om de gesloten hechting visualiseren, hoewel het moeilijk te interpreteren, craniale computertomografie (CT) met driedimensionale reconstructie van de diagnostische techniek van keuze.1,5,6

klinisch geval

Eerste kind, vrucht van gecontroleerde zwangerschap. Moederpokken in week 26 van de dracht. Levering in week 35 + 6, vaginaal, voorzien van zuignap. Apgar 9/10. Somatometrie passend bij de geboorte (hoofdomtrek: 33 cm, 50-75 percentiel). Geen familiegeschiedenis van belang. Scafocephaly wordt waargenomen bij lichamelijk onderzoek (Fig. 1) en een benige richel wordt gevoeld op het niveau van de sagittale hechting. Deze bevinding wordt geïnterpreteerd als een mogelijke beëindiging van hechtingen. Het neurologisch onderzoek was geschikt voor zijn leeftijd. Na twee maanden presenteert hij meer manifeste craniale misvorming, met persistentie van sagittale benige prominentie. De voorste fontanel wordt binnen handbereik gevoeld. Handhaaft een adequate neurologische ontwikkeling en groei van de hoofdomtrek (hoofdomtrek: 40 cm, P75). Wanneer craniosynostose wordt vermoed, een eenvoudige röntgenfoto van de schedel wordt uitgevoerd, gemeld als waarschijnlijke vroege sluiting van de sagittale hechting en verwezen naar pediatrische chirurgie. Met de waarschijnlijke diagnose van sagittale en lambdoïde craniosynostose, vroegen ze om een driedimensionale craniale CT-scan (Fig. 2) Dat bevestigde gedeeltelijke sluiting van de sagittale hechting. Hij werd doorverwezen naar de neurochirurgie afdeling op de leeftijd van zes maanden.

 figuur 1. Scafocephaly, verhoogde anteroposterior diameter van het hoofd. Zicht vanaf hoekpunt

Figuur 2. Computertomografie drie-dimensionale geeft het gedeeltelijk smelten van de pijlnaad en hechtdraad doorgankelijkheid lambdoidea

Discussie

De toename in de prevalentie van plagiocephaly houdings-in de afgelopen jaren (8-12% bij zuigelingen jonger dan zes maanden)7 heeft geleid tot de ontwikkeling van protocollen interdisciplinaire met misvormingen craneales6,7, waarbij in eerste instantie de Primaire Zorg kinderarts (AP).

in onze omgeving hebben we sinds mei 2009 een Kinderchirurgiedienst. Hoewel er geen consensus protocol van zijn eigen, kinderartsen van PA verwijzen zuigelingen met matige-ernstige posturale plagiocephaly die niet verbeteren met posturale maatregelen van 3-4 maanden oud naar het ziekenhuis om het gebruik van craniale orthese en/of differentiële diagnose met craniosynostose te beoordelen. In dit geval, of als vroege sluiting van hechtingen wordt vermoed, chirurgen geven driedimensionale CT die de diagnose bevestigt en kanaliseren de verwijzing naar de referentie kind Neurochirurgie dienst (Hospital 12 De Octubre, Madrid).

in het geval van scafocefalie is de indicatie voor een operatie esthetisch, aangezien de incidentie van intracraniale hypertensie geassocieerd met deze anomalie minimaal is. De ideale leeftijd voor chirurgie is tussen drie en acht maanden oud, hoewel het aanvaardbaar is tot 11 maanden.8 de te gebruiken techniek zal minder complex zijn naarmate de interventieleeg jonger is. Bij kinderen jonger dan vier maanden wordt een open suturectomie of Pi-procedure uitgevoerd, waarbij twee botfragmenten aan beide zijden van de sagittale hechting worden verwijderd. Op deze leeftijd, als de misvorming niet erg ernstig is, kan endoscopie-ondersteunde suturectomie worden uitgevoerd, wat minder invasief is dan conventionele procedures, omdat het de tijd van de operatie, de noodzaak voor bloedtransfusies en de duur van het verblijf in het ziekenhuis vermindert.Vanaf die leeftijd kan remodellering van het schedelgewelf het gebruik van implantaten vereisen.

onze patiënt werd op de leeftijd van twee maanden naar het ziekenhuis verwezen en werd na zes maanden door de Neurochirurgiedienst geëvalueerd. Op dit moment is het in afwachting van interventie, met een gemiddelde wachttijd van 2-3 maanden.

de vroegtijdige opsporing en verwijzing van vermoedelijke gevallen van craniosynostose door de PA-kinderarts draagt bij tot de chirurgische behandeling die op een geschikte leeftijd wordt uitgevoerd en vermindert de angst die door de diagnose bij de ouders wordt opgewekt. De stroomlijning van bureaucratische procedures is een andere factor waarmee rekening moet worden gehouden bij de zorg voor deze patiënten.

belangenconflict

de auteurs verklaren geen belangenconflict met betrekking tot de voorbereiding en publicatie van dit artikel.

Afkortingen

PA: eerstelijnszorg • PN: n percentiel * Rx: x-ray • CT: computertomografie.

Bibliografie

1. Ursitti F, Fadda T, Papetti L, Pagnoni M, Nicita F, Ianetti G, et al. Evaluatie en beheer van niet-syndromische craniosynostose. Acta Pediatr. 2011;100:1185-94.

2. Khanna PC, Thapa MM, Iyer RS, Prasad SS. Het beeldende essay: de vele gezichten van craniosynostose. Indian J Radiol Imaging. 2011;21:49-56.

3. Pogliani L, Mameli C, Fabiano V, Zuccotti GV. Positionele plagiocephaly: wat de kinderarts moet weten. Beoordeling. Childs Nerv Syst. 2011;27:1867-76.

4. Persing J, James H, Swanson J, Kattwinkel J. Prevention and management of positional skull deformities in infants. Kindergeneeskunde. 2003;112:199-202.

5. Álvarez Zallo N, Sánchez-Carpintero R. Utilidad de la TC-D para diagnosticar craneosinostose. Een Kinderarts (Barc). 2010;72:355-6.

6. Esparza J, Hinojosa J, Muñoz MJ, Romance A, García-Recuero I, Muñoz A. raadsels en verwarringen in de diagnose en behandeling van positionele plagiocephaly. Zorgprotocol. Een Kinderarts (Barc). 2007;67:243-52.

7. Peña Segura JL, Sanz Aguareles J, Marco Olloqui M, Cáceres Encinas A, Cantero Antón J, López Pisón J. herziening van het Protocol van actie voor craniale misvormingen in het overleg van Pediatrie van de eerstelijnszorg, neuropediatrie en neurochirurgie. Uitgebreide Pediatr. 2010;(13):19-21.

8. Munoz Casado MJ. Scaphocephaly. Conventionele sagittale craniectomie en endoscopie-geassisteerde sagittale craniectomie. Beoordeling met cephalic indices. . Beschikbaar in www.portalesmedicos.com/publicaciones/articles/1082/1/Escafocefalia-Craniectomía-sagital-convencional-y-craniectomía-asistida-por-endoscopia-Valoracion-con-Índices-Cefalicos.html

9. Brown L, Proctor Mr. endoscopisch geassisteerde correctie van sagittale craniosynostose. AORN J. 2011; 93: 566-79.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.

lg