臨床ノート

矢状頭蓋吻合症。 症例について

矢状頭蓋シナプス症。 A症例報告

M.L.Vega Gutierreza,I.Alía Arroyob

小児科医。 CSピラリカ、東エリア、バリャドリッド。 スペイン。
バリャドリッドの大学臨床病院。 スペイン。

対応アドレス

要約

頭蓋癒合症は、1つまたは複数の頭蓋縫合の早期閉鎖である。 これは、単一の縫合糸の単離された閉鎖から、いくつかの縫合糸の閉鎖まで、または他の奇形に関連して、症候群性頭蓋シナストーシスを構成する、頭蓋奇形の広いスペクトルを含む。
小児科医は、外科的治療を必要とし、早期診断が予後を改善するcraniosynostosesから最も頻繁に位置奇形または姿勢斜頭症を区別しなければならない。 孤立した頭蓋シナストーシスによる舟頭症を有する小児の症例を提示した。

キーワード:Scaphocephaly. 頭蓋シナストーシス プラギオセファリア

要約

頭蓋縫合は、1つ以上の頭蓋縫合の早期融合である。 これは、孤立した縫合糸の閉鎖からいくつかの縫合糸の閉鎖まで、または他の奇形に関連して、症候群性頭蓋シナストーシスを構成する、頭蓋奇形の広いス
小児科医は、外科的治療を必要とし、早熟診断が予測を改善する頭蓋シナストーシスの位置奇形または姿勢斜頭症を、より頻繁に区別しなければならない。 孤立した頭蓋シナストーシスによるscafocephalyを有する小児の症例を提示した。

キーワード:スカフォセファリー。 頭蓋シナストーシス プラギオセファリー

はじめに

頭蓋シナストーシスは、一つ以上の頭蓋縫合の早期融合である。 それが起こると、頭蓋骨は癒合領域に対して垂直に成長するのを止め、縫合糸が融合していないところでは代償的にそうする。 それらは、影響を受ける縫合糸の数に応じて、単純または複合体として分類される; 原発性、最も一般的な形態、またはサラセミア、甲状腺機能亢進症および他の代謝異常などの他の疾患に続発性;そして、それが孤立して観察されるか、

頭蓋骨の形状は、各タイプの頭蓋シナストーシス(肩頭症:矢状縫合の早期閉鎖による前後直径の増加、三叉頭症)の典型的なものである。: 正中線に隆起を伴う前頭変形を生じるメトピック縫合糸の早期閉鎖;短頭症:両側部直径の増加に伴う冠状縫合糸の早期閉鎖;斜頭症:平行四辺形または台形の形の頭蓋骨の変形を伴う子羊形縫合糸の片側閉鎖)。 頭蓋シナスト性後頭部斜頭症は、後頭部の位置または変形斜頭症と区別されなければならず、これは単または両側であり得る(この場合、後頭部またはpachycephalyの平坦化がある)2。 これは、子宮内の機械的要因(複数の妊娠)、胎内成形(吸引カップ)、または幼児期、斜頸、低張性の子供、または仰臥位の褥瘡でほとんどの時間を過ごす子供によ3

すべての品種で頭蓋シナストーシスの症例が観察されている。 有病率は1/2000-3000出生と推定されている。 最も頻繁なのは矢状(190/1 000 000出生)であり、男性の性別が優勢である(3.5:1)。1この頭蓋形態は、未熟児にも観察される。

診断は臨床病歴に基づいています:新生児に存在する変形は徐々に悪化します4。 時には、融合した縫合糸に沿って骨の救済を感じることができる。 頭蓋骨X線(X線)は、閉じた縫合糸を視覚化することを可能にするが、解釈することは困難であるが、頭蓋コンピュータ断層撮影(CT)であり、三次元再構成の診断1,5,6

臨床症例

34日間の乳児レビューを受けています。 第一子、制御された妊娠の果実。 妊娠26週目の母親の水痘。 週35+6の配達、吸引のコップと器械で計られる腟。 Apgar9/10. 出生に適した体性測定(頭囲:33cm、50-75百分位)。 興味のある家族歴はありません。 Scaphocephalyは身体検査で観察されます(Fig. 1)そして骨の多い隆起部分は矢状の縫合線のレベルで感じられます。 この所見は、縫合糸の可能性のある終了と解釈される。 神経学的検査は年齢に応じて適切であった。 二ヶ月で彼は矢状骨隆起の持続と、より多くのマニフェスト頭蓋変形を提示します。 前のfontanelは指先で感じられます。 頭囲の適切な神経学的発達および成長を維持する(頭囲:40cm、P75)。 頭蓋シナストーシスが疑われる場合、頭蓋骨の単純なX線が行われ、矢状縫合の早期閉鎖の可能性があると報告され、小児外科と呼ばれる。 矢状および子羊状頭蓋シナストーシスの可能性があると診断され、彼らは三次元頭蓋CTスキャンを要求した(図。 2)矢状縫合の部分的な閉鎖を確認したこと。 彼は生後6ヶ月で紹介脳神経外科ユニットに紹介されました。

図1. Scaphocephalyは、頭の前後の直径を増加させた。 頂点からの眺め

図2. コンピュータ断層撮影三次元表示矢状縫合の部分融解と縫合開存性lambdoidea

ディスカッション

近年の斜頭姿勢の有病率の増加(半年未満の乳児で8-12%)7は、奇形craneales6,7と学際的なプロトコールの開発につながっており、プライマリケア小児科医(AP)への最初のインスタンスに関与している。

私たちの環境では、2009年から小児外科サービスを提供しています。 独自のコンセンサスプロトコルはありませんが、PAの小児科医は、頭蓋装具の使用および/または頭蓋シナストーシスとの鑑別診断を評価するために、3-4ヶ月齢からの姿勢測定で改善しない中等度-重度の姿勢斜頭症の乳児を病院に紹介しています。 この場合、または縫合糸の早期閉鎖が疑われる場合、外科医は診断を確認し、参照小児神経外科サービス(Hospital12de Octubre、Madrid)への紹介を伝える三次元CTを示す。

舟頭症の場合、この異常に関連する頭蓋内圧上昇の発生率は最小限であるため、手術の適応は審美的である。 手術のための理想的な年齢は、11ヶ月まで許容されるが、年齢の三から八ヶ月の間です。8使用される技術は、介入年齢が若いほど複雑ではありません。 4ヶ月未満の小児では、2つの骨片が矢状縫合の両側で除去される開縫合またはPi処置が行われる。 この年齢では、変形がそれほど深刻でない場合、手術時間、輸血の必要性および入院期間を短縮するため、従来の手順よりも侵襲性の低い内視鏡補助9その年齢から、頭蓋の金庫の改造はインプラントの使用を要求するかもしれません。

私たちの患者は生後2ヶ月で病院に紹介され、6ヶ月で脳神経外科サービスによって評価されました。 現時点では、それは2-3ヶ月の平均待ち時間で、介入を保留しています。

PAの小児科医による頭蓋シナストーシスの疑いのある症例の早期発見と紹介は、適切な年齢で行われる外科的治療に寄与し、両親の診断によって生 官僚的手続きの合理化は、これらの患者のケアにおいて考慮すべきもう一つの要因である。

利益相反

著者らは、この記事の作成および出版に関連して利益相反を宣言していません。

略語

PA:プライマリケア•Pn:n百分位•Rx:x線•CT:コンピュータ断層撮影。

参考文献

1. Ursitti F,Fadda T,Papetti L,Pagnoni M,Nicita F,Ianetti G,et al. Nonsyndromic craniosynostosisの評価そして管理。 アクタペディアトル… 2011;100:1185-94.

2. カンナPC、タパMM、アイヤー RS、プラサドSS。 絵エッセイ: 頭蓋シナストーシスの多くの顔。 インドのJラジオリイメージ。 2011;21:49-56.

3. Pogliani L,Mameli C,Fabiano V,Zuccotti GV. 位置斜視症:小児科医が知る必要があるもの。 レビュー。 チャイルズ-ネルフ-シスト 2011;27:1867-76.

4. Persing J、James H、Swanson J、kattwinkel J.幼児の位置頭蓋骨変形の予防と管理。 小児科… 2003;112:199-202.

5. サンチェス-カルピンテロR.Utilidad de la TC-D para diagnosticar craneosinostosis. (株)エヌ-ティ-ティ-ティ-ティ-ティ-ティ-ティ-ティ 2010;72:355-6.

6. Esparza J、Hinojosa J、Muñoz MJ、ロマンスA、García-Recuero I、Muñoz A.位置斜頭症の診断と治療における謎と混乱。 ケアプロトコル。 小児科医(Barc)。 2007;67:243-52.

7. Peña Segura JL,Sanz Aguareles J,Marco Olloqui M,Cáceres Encinas A,Cantero Antón J,López Pisón J.プライマリケアの小児科、神経内科および脳神経外科の相談における頭蓋変形前の行動プロトコルのレビュー。 総合小児科 2010;(13):19-21.

8. ムニョス・カサドMJ 肩甲骨症。 従来の矢状頭蓋切除術および内視鏡検査補助矢状頭蓋切除術。 頭指標による評価。 . で利用可能www.portalesmedicos.com/publicaciones/articles/1082/1/Escafocefalia-Craniectomía-sagital-convencional-y-craniectomía-asistida-por-endoscopia-Valoracion-con-Índices-Cefalicos.html

9. Brown L,Proctor Mr.内視鏡的に矢状頭蓋シナストーシスの矯正を支援しました。 AORN J.2011;93:566-79.

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