KLINISCHER HINWEIS

Sagittale Kraniosynostose. Über einen Fall

Sagittale Kraniosynostose. Ein Fallbericht

M. L. Vega Gutierreza, I. Alía Arroyob

Kinderarzt. CS Pilarica, östlicher Bereich, Valladolid. Spanien.
bMIR-Pädiatrie. Universitätsklinik von Valladolid. Spanien.

Korrespondenzadresse

ZUSAMMENFASSUNG

Kraniosynostose ist der frühe Verschluss einer oder mehrerer Schädelnähte. Es umfasst ein breites Spektrum von Schädelfehlbildungen, vom isolierten Verschluss einer einzelnen Naht bis zum Verschluss mehrerer Nähte oder in Verbindung mit anderen Fehlbildungen, die eine syndromale Kraniosynostose darstellen.
Der Kinderarzt muss die häufigsten Positionsdeformitäten oder posturale Plagiozephalie von Kraniosynostosen unterscheiden, die eine chirurgische Behandlung erfordern und deren frühzeitige Diagnose die Prognose verbessert. Wir präsentieren den Fall eines Säuglings mit Skaphozephalie aufgrund isolierter Kraniosynostose.

Schlüsselwörter: Skaphozephalie. Kraniosynostose. Plagiocefalia.

ABSTRACT

Kraniosynostose ist eine vorzeitige Fusion eines oder mehrerer Schädelnähte. Es umfasst ein breites Spektrum von Schädelfehlbildungen, vom Schließen einer isolierten Naht bis zum Schließen mehrerer Nähte oder im Zusammenhang mit anderen Fehlbildungen, die eine syndromale Kraniosynostose darstellen.
Der Kinderarzt muss die Positionsdeformitäten oder die häufiger auftretende posturale Plagiozephalie der Kraniosynostose unterscheiden, die einer chirurgischen Behandlung bedürfen und deren vorzeitige Diagnose die Vorhersage verbessert. Wir präsentieren einen Fall eines Säuglings mit Scafozephalie aufgrund isolierter Kraniosynostose.

Schlüsselwörter: Scafocephaly. Kraniosynostose. Plagiozephalie.

Einleitung

Kraniosynostose ist die vorzeitige Fusion eines oder mehrerer Schädelnähte. Wenn es auftritt, hört der Schädel auf, senkrecht zum synostierten Bereich zu wachsen, und tut dies kompensatorisch, wo die Nähte nicht verschmolzen sind. Sie werden je nach Anzahl der betroffenen Nähte als einfach oder komplex eingestuft; primäre, die häufigste Form oder sekundär zu anderen Krankheiten wie Thalassämie, Hyperthyreose und anderen Stoffwechselstörungen; und bei Syndromen und Nicht-Syndromen, je nachdem, ob es isoliert beobachtet wird oder von Herzanomalien, Urogenital- oder Muskel-Skelett-Erkrankungen begleitet wird, die Syndrome wie Apert, Crouzon oder Carpenter1 bilden.

Die Schädelform ist typisch für jede Art von Kraniosynostose (Skaphozephalie: Zunahme des anteroposterioren Durchmessers durch frühes Schließen der Sagittalnaht; Trigonozephalie: früher Verschluss der metopischen Naht, die eine Frontaldeformität mit Hervorhebung in der Mittellinie erzeugt; Brachyzephalie: früher Verschluss der Koronalnaht mit Vergrößerung des bitemporalen Durchmessers; Plagiozephalie: einseitiger Verschluss der Lambdoidnaht mit Verformung des Schädels in Form eines Parallelogramms oder Trapezes). Die kraniosynostotische Okzipitalplagiozephalie muss von der posterioren Positions- oder Deformationsplagiozephalie unterschieden werden, die uni- oder bilateral sein kann (in diesem Fall kommt es zu einer Abflachung des Okziputs oder der Pachyzephalie)2. Es kann durch intrauterine mechanische Faktoren (Mehrlingsschwangerschaften), intrapartales Formen (Saugnäpfe) oder frühe Kindheit, Torticollis, hypotone Kinder oder Kinder verursacht werden, die die meiste Zeit in Dekubitus in Rückenlage verbringen.3

Fälle von Kraniosynostose wurden bei allen Rassen beobachtet. Die Prävalenz wird auf 1/2000-3000 Geburten geschätzt. Am häufigsten ist die sagittale (190/1 000 000 Geburten), mit Vorherrschaft im männlichen Geschlecht (3,5:1).1 Diese Schädelform wird auch bei Frühgeborenen beobachtet.

Die Diagnose basiert auf der Krankengeschichte: Beim Neugeborenen vorhandene Deformität, die sich zunehmend verschlechtert4. Manchmal ist ein knöchernes Relief entlang der verschmolzenen Naht zu spüren. Schädelröntgen (Röntgen) ermöglicht die Visualisierung der geschlossenen Naht, obwohl sie schwer zu interpretieren ist, da die kraniale Computertomographie (CT) mit dreidimensionaler Rekonstruktion die diagnostische Technik der Wahl ist.1,5,6

Klinischer Fall

34-tägiger Säugling wird überprüft. Erstes Kind, Frucht einer kontrollierten Schwangerschaft. Mütterliche Windpocken in der 26. Lieferung in Woche 35 + 6, vaginal, mit Saugnapf instrumentiert. Apgar 9/10. Geburtsgerechte Somatometrie (Kopfumfang: 33 cm, 50-75 Perzentil). Keine Familiengeschichte von Interesse. Scaphocephaly wird bei körperlicher Untersuchung beobachtet (Abb. 1) und ein knöcherner Grat wird in Höhe der Sagittalnaht gefühlt. Dieser Befund wird als mögliche Beendigung von Nähten interpretiert. Die neurologische Untersuchung war seinem Alter angemessen. Nach zwei Monaten zeigt er eine offensichtlichere Schädeldeformität mit persistierender sagittaler knöcherner Prominenz. Die vordere Fontanelle wird an der Fingerspitze gefühlt. Erhält eine angemessene neurologische Entwicklung und Wachstum des Kopfumfangs (Kopfumfang: 40 cm, P75). Bei Verdacht auf Kraniosynostose wird eine einfache Röntgenaufnahme des Schädels durchgeführt, die als wahrscheinlicher früher Verschluss der Sagittalnaht gemeldet und an die Kinderchirurgie verwiesen wird. Mit der wahrscheinlichen Diagnose einer sagittalen und lambdoiden Kraniosynostose forderten sie einen dreidimensionalen kranialen CT-Scan (Abb. 2), die einen teilweisen Verschluss der Sagittalnaht bestätigte. Er wurde im Alter von sechs Monaten an die Referral Neurosurgery Unit überwiesen.

 Abbildung 1. Skaphozephalie, erhöhter anteroposteriorer Durchmesser des Kopfes. Blick vom Vertex

 Abbildung 2. Computertomographie dreidimensionale Displays teilweise Schmelzen der sagittalen Naht und Naht Durchgängigkeit lambdoidea

Diskussion

Die Zunahme der Prävalenz von Plagiozephalie posturale in den letzten Jahren (8-12% bei Säuglingen jünger als sechs Monate)7 hat zur Entwicklung von Protokollen interdisziplinär mit Deformitäten geführt Kraniale6,7, die in erster Linie an die Grundversorgung Kinderarzt (AP).

In unserer Umgebung haben wir seit Mai 2009 einen kinderchirurgischen Dienst. Obwohl es kein eigenes Konsensusprotokoll gibt, überweisen Kinderärzte von PA Säuglinge mit mittelschwerer bis schwerer posturaler Plagiozephalie, die sich mit posturalen Maßnahmen im Alter von 3 bis 4 Monaten nicht bessern, ins Krankenhaus, um die Verwendung einer Kranialorthese und / oder zu beurteilen Differentialdiagnose mit Kraniosynostose. In diesem Fall oder bei Verdacht auf einen frühzeitigen Verschluss von Nähten geben Chirurgen eine dreidimensionale CT an, die die Diagnose bestätigt, und leiten die Überweisung an den Referenzdienst für Kinderneurochirurgie (Krankenhaus 12 de Octubre, Madrid) weiter.

Bei der Skaphozephalie ist die Indikation für eine Operation ästhetisch, da die Inzidenz einer mit dieser Anomalie verbundenen intrakraniellen Hypertonie minimal ist. Das ideale Alter für eine Operation liegt zwischen drei und acht Monaten, obwohl es bis 11 Monate akzeptabel ist.8 Die anzuwendende Technik ist umso komplexer, je jünger das Interventionsalter ist. Bei Kindern unter vier Monaten offene Nahtes wird eine Ektomie oder ein Pi-Verfahren durchgeführt, bei dem zwei Knochenfragmente auf beiden Seiten der Sagittalnaht entfernt werden. Wenn die Deformität in diesem Alter nicht sehr schwerwiegend ist, kann eine endoskopieunterstützte Nahtktomie durchgeführt werden, die weniger invasiv ist als herkömmliche Verfahren, da sie die Operationszeit, die Notwendigkeit von Bluttransfusionen und die Dauer des Krankenhausaufenthalts verkürzt.9 Ab diesem Alter kann die Umgestaltung des Schädelgewölbes die Verwendung von Implantaten erfordern.

Unser Patient wurde im Alter von zwei Monaten ins Krankenhaus überwiesen und nach sechs Monaten vom Neurochirurgischen Dienst untersucht. Im Moment steht eine Intervention an, mit einer durchschnittlichen Wartezeit von 2-3 Monaten.

Die Früherkennung und Überweisung von Verdachtsfällen einer Kraniosynostose durch den PA-Kinderarzt trägt dazu bei, dass die chirurgische Behandlung in einem angemessenen Alter durchgeführt wird, und verringert die durch die Diagnose bei den Eltern verursachte Angst. Die Straffung der bürokratischen Verfahren ist ein weiterer Faktor, der bei der Versorgung dieser Patienten berücksichtigt werden muss.

Interessenkonflikt

Die Autoren erklären keinen Interessenkonflikt in Bezug auf die Erstellung und Veröffentlichung dieses Artikels.

Abkürzungen

PA: Grundversorgung • Pn: n Perzentil * Rx: Röntgen • CT: Computertomographie.

Bibliographie

1. Ursitti F, Fadda T, Papetti L, Pagnoni M, Nicita F, Ianetti G, et al. Bewertung und Management von nonsyndromic Craniosynostose. In: Acta Pediatr. 2011;100:1185-94.

2. Khanna PC, Thapa MM, Iyer RS, Prasad SS. Bildlicher Essay: die vielen Gesichter der Kraniosynostose. In: Indian J Radiol Imaging. 2011;21:49-56.

3. Pogliani L, Mameli C, Fabiano V, Zuccotti GV. Positionelle Plagiozephalie: Was der Kinderarzt wissen muss. Bewertung. In: Childs Nerv Syst. 2011;27:1867-76.

4. Persing J, James H, Swanson J, Kattwinkel J. Prävention und Behandlung von positionellen Schädeldeformitäten bei Säuglingen. Diatrie. 2003;112:199-202.

5. Álvarez Zallo N, Sánchez-Carpintero R. Anwendung der TC-D zur Diagnose von Kraniosinostose. Ein Pädiater (Barc). 2010;72:355-6.

6. Esparza J, Hinojosa J, Muñoz MJ, Romance A, García-Recuero I, Muñoz A. Rätsel und Verwirrungen bei der Diagnose und Behandlung von positioneller Plagiozephalie. Pflege-Protokoll. Ein Kinderarzt (Barc). 2007;67:243-52.

7. Peña Segura JL, Sanz Aguareles J, Marco Olloqui M, Cáceres Encinas A, Cantero Antón J, López Pisón J. Überprüfung des Aktionsprotokolls vor Schädeldeformitäten in den Konsultationen der Pädiatrie der Grundversorgung, Neuropädiatrie und Neurochirurgie. Umfassende Pädiatrie. 2010;(13):19-21.

8. Munoz Casado MJ. Skaphozephalie. Konventionelle sagittale Kraniektomie und endoskopisch unterstützte sagittale Kraniektomie. Beurteilung mit Kopfindizes. . Erhältlich in www.portalesmedicos.com/publicaciones/articles/1082/1/Escafocefalia-Craniectomía-sagital-convencional-y-craniectomía-asistida-por-endoscopia-Valoracion-con-Índices-Cefalicos.html

9. Brown L, Proctor Mr.. Endoskopisch unterstützte Korrektur der sagittalen Kraniosynostose. A. J. 2011;93: 566-79.

Schreibe einen Kommentar

Deine E-Mail-Adresse wird nicht veröffentlicht.

lg