klinická poznámka

sagitální Kraniosynostóza. O případu

sagitální kraniosynostóza. Kazuistika

M. L. Vega Gutierreza, i. Alía Arroyob

pediatr. CS Pilarica, východní oblast, Valladolid. Španělsko.
bMIR-pediatrie. Univerzitní klinická nemocnice ve Valladolidu. Španělsko.

adresa pro korespondenci

abstrakt

Kraniosynostóza je včasné uzavření jednoho nebo více kraniálních stehů. To zahrnuje široké spektrum lebeční deformace, z izolovaných uzavření jediného švu, k uzavření několika stehy, nebo je spojena s jinými malformacemi, které tvoří syndromový craniosynostosis.
pediatr musí rozlišovat nejčastější polohových deformit nebo posturální plagiocephaly z craniosynostoses, které vyžadují chirurgickou léčbu a jejichž včasná diagnóza zlepšuje prognózu. Představujeme případ dítěte se scafocefalií v důsledku izolované kraniosynostózy.

klíčová slova: Scaphocephaly. Kraniosynostóza. Plagiocefalia.

abstrakt

Kraniosynostóza je předčasná fúze jednoho nebo více kraniálních stehů. To zahrnuje široké spektrum kraniálních malformací, od uzavření izolované švu k uzavření několika stehy, nebo je spojena s jinými malformacemi, které tvoří syndromový craniosynostosis.
pediatr musí odlišit polohové vady nebo posturální plagiocephaly, častější, craniosynostosis, které potřebují chirurgickou léčbu a které předčasná diagnóza zlepšuje predikci. Představujeme případ dítěte se scafocefalií v důsledku izolované kraniosynostózy.

klíčová slova: Scafocephaly. Kraniosynostóza. Plagiocefalie.

Úvod

Kraniosynostóza je předčasná fúze jednoho nebo více kraniálních stehů. Když k tomu dojde, lebka přestane růst kolmo k synostované oblasti a kompenzačně tak činí tam, kde nejsou stehy roztaveny. Jsou klasifikovány jako jednoduché nebo složité, v závislosti na počtu postižených stehů; základní, nejběžnější forma, nebo sekundární jiných onemocnění, jako je talasemie, hypertyreóza a další poruchy metabolismu, a v syndromový a non-syndromic, v závislosti na tom, zda je pozorován v izolaci nebo v doprovodu srdeční abnormality, pohlavní, nebo pohybového aparátu, které tvoří syndromy, jako jsou Apert, Kruzona, nebo Carpenter1.

tvar lebky je typické pro každý typ craniosynostosis (scaphocephaly: zvýšení předozadní průměr od začátku uzávěr sagitálního švu; trigonocephaly: předčasné uzavření metopic steh, který vytváří čelní deformity, s výtečnosti ve střední čáře; brachycephaly: předčasné uzavření koronální šev s nárůstem bitemporal průměru; plagiocephaly: jednostranné uzavření švem lambdovým, s deformací lebky v podobě rovnoběžník nebo lichoběžníkové). Craniosynostotic týlní plagiocephaly musí být odlišeny od zadní poziční nebo deformational plagiocephaly, které mohou být uni – nebo bilaterální (v tomto případě tam je zploštění týlu nebo pachycephaly)2. To může být způsobeno intrauterinní mechanických faktorů (vícečetné těhotenství), intrapartum lití (přísavek), nebo v raném dětství, torticollis, hypotonické děti, nebo děti, kteří tráví většinu svého času v poloze na zádech proleženiny.3

byly pozorovány případy kraniosynostózy u všech plemen. Prevalence se odhaduje na 1/2000-3000 narozených. Nejčastější je sagitální (190/1 000 000 porodů), s převahou mužského pohlaví (3,5: 1).1 Tato lebeční forma je také pozorována u předčasně narozených dětí.

diagnóza je založena na klinické anamnéze: deformita přítomná u novorozence, která se postupně zhoršuje4. Někdy může být podél roztaveného stehu cítit kostnatá úleva. Lebku X-ray (X-ray) umožňuje vizualizovat uzavřený steh, i když je obtížné interpretovat, že lebeční počítačová tomografie (CT) s tří-dimenzionální rekonstrukce diagnostickou techniku volby.1,5,6

klinický případ

34denní kojenec podstupující přezkoumání. První dítě, ovoce kontrolovaného těhotenství. Mateřské neštovice v 26. týdnu těhotenství. Porod v týdnu 35 + 6, vaginální, instrumentovaný přísavkou. Apgar 9/10. Somatometrie vhodná k narození (obvod hlavy: 33 cm, 50-75 percentil). Žádná rodinná historie zájmu. Při fyzikálním vyšetření je pozorována Scaphocephaly (obr. 1) a kostnatý hřeben je cítit na úrovni sagitálního stehu. Toto zjištění je interpretováno jako možné ukončení stehů. Neurologické vyšetření bylo vhodné pro jeho věk. Ve dvou měsících vykazuje výraznější kraniální deformitu, s přetrváváním sagitální kostnaté prominence. Přední fontanel je cítit na špičce prstu. Udržuje adekvátní neurologický vývoj a růst obvodu hlavy (obvod hlavy: 40 cm, P75). Pokud je podezření na kraniosynostózu, provede se jednoduchý rentgen lebky, který je hlášen jako pravděpodobné předčasné uzavření sagitálního stehu a odkazuje se na dětskou chirurgii. S pravděpodobnou diagnózou sagitální a lambdoidní kraniosynostózy požádali o trojrozměrné kraniální CT vyšetření(obr. 2) to potvrdilo částečné uzavření sagitálního stehu. V šesti měsících byl předán na oddělení neurochirurgie.

 Obrázek 1. Scaphocephaly, zvýšený anteroposteriorní Průměr hlavy. Pohled z vrcholu

Obrázek 2. Počítačová tomografie tří-dimenzionální zobrazuje částečné tání sagitálního švu a švu průchodnosti lambdoidea

Diskuse

zvýšení prevalence plagiocephaly posturální v posledních letech (8-12% u dětí mladších než šest měsíců)7 vedla k vývoji protokolů interdisciplinární s deformitami craneales6,7, zahrnující v první řadě do Primární Péče pediatra (AP).

v našem prostředí máme službu dětské chirurgie od května 2009. I když tam je žádný konsensus protokolu vlastní, pediatři PA naleznete dětí se středně těžkou-těžkou posturální plagiocephaly, kteří nemají zlepšit posturální opatření od 3-4 měsíců věku do nemocnice posoudit pomocí kraniální ortézy a/nebo diferenciální diagnostiku s craniosynostosis. V tomto případě, nebo v případě předčasného ukončení stehů je podezření, lékaři naznačují, tří-dimenzionální CT, která potvrdí diagnózu a kanál doporučení k Referenční Dětské Neurochirurgie Služby (Nemocnice 12 de Octubre, Madrid).

v případě scaphocephaly je indikace pro chirurgický zákrok estetická, protože výskyt intrakraniální hypertenze spojené s touto anomálií je minimální. Ideální věk pro operaci je ve věku od tří do osmi měsíců, i když je přijatelný do 11 měsíců.8 technika, která má být použita, bude méně složitá, čím mladší je intervenční věk. U dětí mladších čtyř měsíců se provádí otevřená suturektomie nebo postup Pi, při kterém jsou na obou stranách sagitálního stehu odstraněny dva fragmenty kostí. V tomto věku, pokud deformita není příliš závažná, může být provedena endoskopicky asistovaná suturektomie, která je méně invazivní než běžné postupy, protože zkracuje dobu chirurgického zákroku, potřebu krevních transfuzí a délku pobytu v nemocnici.9 od tohoto věku může remodelace lebeční klenby vyžadovat použití implantátů.

náš pacient byl předán do nemocnice ve věku dvou měsíců a byl vyhodnocen neurochirurgickou službou po šesti měsících. V současné době čeká na zásah, s průměrnou čekací dobou 2-3 měsíce.

včasné zjištění a doporučení v případě podezření na craniosynostosis tím, PA pediatr přispívá k chirurgické léčbě se provádí v přiměřeném věku a snižuje úzkost generované diagnózy na rodiče. Zefektivnění byrokratických postupů je dalším faktorem, který je třeba vzít v úvahu při péči o tyto pacienty.

Konflikt zájmů,

autoři prohlašuji, že žádný střet zájmů ve vztahu k přípravě a zveřejnění tohoto článku.

zkratky

PA: primární péče • Pn: n percentil * Rx: rentgen • CT: počítačová tomografie.

bibliografie

1. Ursitti F, Fadda T, Papetti L, Pagnoni M, Nicita F, Ianetti G, et al. Hodnocení a řízení nesyndromické kraniosynostózy. Acta Pediatr. 2011;100:1185-94.

2. Khanna PC, Thapa MM, Iyer RS, Prasad SS. Obrazová esej: mnoho tváří kraniosynostózy. Indian J Radiol Imaging. 2011;21:49-56.

3. Pogliani L, Mameli C, Fabiano V, Zuccotti GV. Poziční plagiocefalie: co pediatr potřebuje vědět. Recenze. Childs Nerv Syst. 2011;27:1867-76.

4. Persing J, James H, Swanson J, Kattwinkel J. prevence a řízení poloh deformit lebky u kojenců. Pediatrie. 2003;112:199-202.

5. Álvarez Zallo N, Sánchez-Carpintero. R. Utilidad de la TC-D para diagnosticar craneosinostosis. Pediatr (Barc). 2010;72:355-6.

6. Esparza J, Hinojosa J, Muñoz MJ, Romance A, García-Recuero I, Muñoz a. záhady a zmatky v diagnostice a léčbě poziční plagiocefálie. Protokol péče. Pediatr (Barc). 2007;67:243-52.

7. Peña Segura JL, Sanz Aguareles J, Marco Olloqui M, Cáceres Encinas, Cantero Anton J, López Pisón J. Recenze protokolu akce předtím, než lebeční deformace při konzultacích Pediatrická Primární Péče, neuropediatrics a neurochirurgie. Komplexní Pediatr. 2010;(13):19-21.

8. Munoz Casado MJ. Scaphocephaly. Konvenční sagitální kraniektomie a sagitální kraniektomie asistovaná endoskopií. Hodnocení s cefalickými indexy. . K dispozici v www.portalesmedicos.com/publicaciones/articles/1082/1/Escafocefalia-Craniectomía-sagital-convencional-y-craniectomía-asistida-por-endoscopia-Valoracion-con-Índices-Cefalicos.html

9. Brown L, Proctor Mr. endoskopicky asistovaná korekce sagitální kraniosynostózy. AORN J. 2011; 93: 566-79.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.

lg