NOTE CLINIQUE

Craniosynostose sagittale. À propos d’un cas

craniosynostose sagittale. Un rapport de cas

M. L. Vega Gutierreza, I. Alía Arroyob

Pédiatre. CS Pilarica, Zone Est, Valladolid. Espagne.
bMIR – Pédiatrie. Hôpital Clinique Universitaire de Valladolid. Espagne.

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RÉSUMÉ

La craniosynostose est la fermeture précoce d’une ou plusieurs sutures crâniennes. Il comprend un large spectre de malformations crâniennes, de la fermeture isolée d’une seule suture à la fermeture de plusieurs sutures, ou associées à d’autres malformations, constituant une craniosynostose syndromique.
Le pédiatre doit distinguer les déformations de position ou plagiocéphalie posturale les plus fréquentes des craniosynostoses, qui nécessitent un traitement chirurgical et dont le diagnostic précoce améliore le pronostic. Nous présentons le cas d’un nourrisson atteint de scaphocéphalie due à une craniosynostose isolée.

Mots clés: Scaphocéphalie. Craniosynostose. Plagiocefalia.

RÉSUMÉ

La craniosynostose est une fusion prématurée d’une ou plusieurs sutures crâniennes. Il comprend un large spectre de malformations crâniennes, de la fermeture d’une suture isolée à la fermeture de plusieurs sutures, ou associées à d’autres malformations, constituant une craniosynostose syndromique.
Le pédiatre doit distinguer les déformations de position ou plagiocéphalie posturale, plus fréquentes, de la craniosynostose, qui nécessitent un traitement chirurgical et dont le diagnostic précoce améliore la prédiction. Nous présentons un cas d’un nourrisson atteint de scafocéphalie due à une craniosynostose isolée.

Mots clés: Scafocéphalie. Craniosynostose. Plagiocéphalie.

Introduction

La craniosynostose est la fusion prématurée d’une ou plusieurs sutures crâniennes. Quand cela se produit, le crâne cesse de croître perpendiculairement à la zone synostée et le fait de manière compensatoire lorsque les sutures ne sont pas fusionnées. Ils sont classés comme simples ou complexes, en fonction du nombre de sutures touchées; primaire, la forme la plus fréquente, ou secondaire à d’autres maladies telles que la thalassémie, l’hyperthyroïdie et d’autres anomalies métaboliques; et syndromique et non syndromique, selon qu’elle est observée isolément ou accompagnée d’anomalies cardiaques, génito-urinaires ou musculo-squelettiques, constituant des syndromes tels que Apert, Crouzon ou Carpenter1.

La forme du crâne est typique de chaque type de craniosynostose (scaphocéphalie : augmentation du diamètre antéropostérieur, par fermeture précoce de la suture sagittale ; trigonocéphalie: fermeture précoce de la suture métopique, qui produit une déformation frontale, avec proéminence dans la ligne médiane; brachycéphalie: fermeture précoce de la suture coronale avec augmentation du diamètre bitemporal; plagiocéphalie: fermeture unilatérale de la suture lambdoïde, avec déformation du crâne sous la forme d’un parallélogramme ou d’un trapèze). La plagiocéphalie occipitale craniosynostotique doit être différenciée de la plagiocéphalie postérieure positionnelle ou déformative, qui peut être uni-ou bilatérale (dans ce cas, il y a aplatissement de l’occiput ou pachycéphalie)2. Elle peut être causée par des facteurs mécaniques intra-utérins (grossesses multiples), le moulage intrapartum (ventouses) ou la petite enfance, le torticolis, les enfants hypotoniques ou les enfants qui passent la plupart de leur temps en décubitus en décubitus dorsal.3

Des cas de craniosynostose ont été observés chez toutes les races. La prévalence est estimée à 1/2000 – 3000 naissances. Le plus fréquent est le sagittal (190/1 000 000 naissances), avec prédominance chez le sexe masculin (3.5:1).1 Cette forme crânienne est également observée chez les prématurés.

Le diagnostic est basé sur les antécédents cliniques: déformation présente chez le nouveau-né qui s’aggrave progressivement4. Parfois, un relief osseux peut être ressenti le long de la suture fusionnée. La radiographie du crâne (radiographie) permet de visualiser la suture fermée, bien qu’elle soit difficile à interpréter, étant la tomodensitométrie crânienne (TDM) avec reconstruction tridimensionnelle la technique de diagnostic de choix.1,5,6

Cas clinique

Bébé de 34 jours en cours d’examen. Premier enfant, fruit d’une grossesse contrôlée. Varicelle maternelle à la semaine 26 de gestation. Livraison à la semaine 35 + 6, vaginale, instrumentée avec ventouse. Apgar 9/10. Somatométrie appropriée à la naissance (circonférence de la tête: 33 cm, 50-75 percentile). Aucune histoire familiale d’intérêt. La scaphocéphalie est observée à l’examen physique (Fig. 1) et une crête osseuse est ressentie au niveau de la suture sagittale. Cette découverte est interprétée comme une possible terminaison des sutures. L’examen neurologique était adapté à son âge. À deux mois, il présente une déformation crânienne plus manifeste, avec persistance de la proéminence osseuse sagittale. La fontanelle antérieure est ressentie au bout des doigts. Maintient un développement neurologique et une croissance adéquats du tour de tête (tour de tête: 40 cm, P75). Lorsque la craniosynostose est suspectée, une simple radiographie du crâne est réalisée, signalée comme fermeture précoce probable de la suture sagittale et référée à la chirurgie pédiatrique. Avec le diagnostic probable de craniosynostose sagittale et lambdoïde, ils ont demandé une tomodensitométrie crânienne tridimensionnelle (Fig. 2) qui a confirmé la fermeture partielle de la suture sagittale. Il a été dirigé vers l’unité de neurochirurgie de référence à l’âge de six mois.

 Figure 1. Scaphocéphalie, augmentation du diamètre antéropostérieur de la tête. Vue depuis le sommet

 Figure 2. La tomodensitométrie tridimensionnelle affiche une fusion partielle de la suture sagittale et de la perméabilité de la suture lambdoidea

Discussion

L’augmentation de la prévalence de la plagiocéphalie posturale ces dernières années (8-12% chez les nourrissons de moins de six mois)7 a conduit au développement de protocoles interdisciplinaires avec des déformations crâniennes6,7, impliquant en premier lieu le pédiatre de soins primaires (AP).

Dans notre environnement, nous avons un Service de Chirurgie Pédiatrique depuis mai 2009. Bien qu’il n’existe pas de protocole de consensus en soi, les pédiatres de l’AP orientent les nourrissons atteints de plagiocéphalie posturale modérée à sévère qui ne s’améliorent pas avec des mesures posturales à partir de 3-4 mois à l’hôpital pour évaluer l’utilisation d’une orthèse crânienne et / ou un diagnostic différentiel avec craniosynostose. Dans ce cas, ou si une fermeture précoce des sutures est suspectée, les chirurgiens indiquent un scanner tridimensionnel qui confirme le diagnostic et canalisent l’orientation vers le Service de neurochirurgie de Référence pour enfants (Hôpital 12 de Octubre, Madrid).

En cas de scaphocéphalie, l’indication de chirurgie est esthétique, car l’incidence de l’hypertension intracrânienne associée à cette anomalie est minime. L’âge idéal pour la chirurgie est entre trois et huit mois, bien qu’il soit acceptable jusqu’à 11 mois.8 La technique à utiliser sera moins complexe plus l’âge d’intervention sera jeune. Chez les enfants de moins de quatre mois, une suturectomie ouverte ou une procédure Pi est réalisée, dans laquelle deux fragments d’os sont enlevés des deux côtés de la suture sagittale. À cet âge, si la déformation n’est pas très grave, une suturectomie assistée par endoscopie peut être réalisée, ce qui est moins invasif que les procédures conventionnelles, car elle réduit le temps de chirurgie, le besoin de transfusions sanguines et la durée du séjour à l’hôpital.9 À partir de cet âge, le remodelage de la voûte crânienne peut nécessiter l’utilisation d’implants.

Notre patient a été référé à l’hôpital à l’âge de deux mois et a été évalué par le Service de neurochirurgie à six mois. Pour le moment, il est en attente d’intervention, avec un temps d’attente moyen de 2-3 mois.

La détection précoce et l’orientation des cas suspects de craniosynostose par le pédiatre AP contribuent à la réalisation du traitement chirurgical à un âge approprié et réduisent l’anxiété générée par le diagnostic chez les parents. La rationalisation des procédures bureaucratiques est un autre facteur à prendre en compte dans la prise en charge de ces patients.

Conflit d’intérêts

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d’intérêts concernant la préparation et la publication de cet article.

Abréviations

PA: Soins primaires • Pn: percentile n * Rx: rayons X * CT: tomodensitométrie.

Bibliographie

1. Il s’agit de l’un des plus grands noms de la littérature italienne. Évaluation et prise en charge de la craniosynostose non syndromique. Acta Pediatr. 2011;100:1185-94.

2. Khanna PC, Thapa MM, Iyer RS, Prasad SS. Essai pictural: les nombreux visages de la craniosynostose. Imagerie indienne J Radiol. 2011;21:49-56.

3. Pogliani L, Mameli C, Fabiano V, Zuccotti GV. Plagiocéphalie positionnelle: ce que le pédiatre doit savoir. Examen. Enfants Nerv Syst. 2011;27:1867-76.

4. Persing J, James H, Swanson J, Kattwinkel J. Prévention et gestion des déformations du crâne positionnelles chez les nourrissons. Pédiatrie. 2003;112:199-202.

5. Álvarez Zallo N, Sánchez-Carpintero R. Utilidad de la TC-D pour le diagnostic de la cranéosinostose. Un Pédiatre (Barc). 2010;72:355-6.

6. Esparza J, Hinojosa J, Muñoz MJ, Romance A, García-Recuero I, Muñoz A. Énigmes et confusions dans le diagnostic et le traitement de la plagiocéphalie positionnelle. Protocole de soins. Un pédiatre (Barc). 2007;67:243-52.

7. Peña Segura JL, Sanz Aguareles J, Marco Olloqui M, Cáceres Encinas A, Cantero Antón J, López Pisón J. Examen du protocole d’action avant les déformations crâniennes dans les consultations de Pédiatrie de Soins primaires, de neuropédiatrie et de neurochirurgie. Pédiatre complet. 2010;(13):19-21.

8. Munoz Casado MJ. Scaphocéphalie. Craniectomie sagittale conventionnelle et craniectomie sagittale assistée par endoscopie. Évaluation avec des indices céphaliques. . Disponible en www.portalesmedicos.com/publicaciones/articles/1082/1/Escafocefalia-Craniectomía-sagital-convencional-y-craniectomía-asistida-por-endoscopia-Valoracion-con-Índices-Cefalicos.html

9. Brown L, Proctor M. Correction assistée par endoscopie de la craniosynostose sagittale. AORN J. 2011; 93:566-79.

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